老年人也有罕见病 气短胸闷要看呼吸科

www.hnjkw.net 2014-09-28 11:41 作者:作者:鞠然  来源:健康时报 

  导读:前一阵热闹一时的“冰桶挑战”,让人们在知道渐冻症的同时,也知道了还有其他一些罕见病。9月28日到10月5日,正值重阳节前后,又是一种人们不大知道的老年性罕见病——特发性肺纤维化世界宣传周,主题是“吹肥皂泡”。因为人一旦得了这种病会呼吸困难,连吹肥皂泡这么个不费吹灰之力的事都做不到。

  名词解释

  特发性肺纤维化

  如果人的皮肤有损伤就会结疤,有的人结疤了以后,可能过一段时间就恢复了,有的人则可能留下一个大大的疤痕,因为这是疤痕体质。肺虽在身体内部看不见,但雾霾、吸烟、病毒感染等对肺都有损伤,损伤了以后肺也是要结疤的,就在肺组织上结疤。有些人结疤后过段时间能恢复,慢慢的好了,还有人会留下很大的疤痕——肺纤维化了,结果是肺越缩越小。而叫“特发性”就是因为找不到原因,并不是这病没有原因,前面列出的各种各样的损伤原因都有可能,但到底什么原因起了决定作用,目前医学上还不能确定,或许今后可能会研究清楚。

  症状不典型

  老年人中的罕见病

  特发性肺纤维化是罕见病,每10万人当中约14至43人会患上这种病,据此估算我国现有的特发性肺纤维化患者在60万人左右。

  特发性肺纤维化是老年病。患者一般都年过半百,平均年龄66岁,当然也有个别的年轻人可能患有这病。肺纤维化是指肺组织内由于有疤痕形成而变硬,或出现类似皮革状的改变,这种变化使肺无法扩展自如,氧气难以进入人体内,出现呼吸困难,最后患者常因为呼吸衰竭而死亡。

  北京朝阳医院呼吸科的代华平教授介绍,特发性肺纤维化起初通常没有症状,或者仅有一些轻微的气短气喘症状,当患者出现干咳、疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫、皮肤发青、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳以及体重减轻等症状时,疾病可能已经随之恶化。这种病会影响病人的肺功能,呼吸功能受到影响,由于患者的平均预期寿命为确诊后的3到5年,或自症状出现后的4到6年,特发性肺纤维化又被称为不是癌症的癌症。

  特发性肺纤维化不仅会危及生命,而且患者在患病期间生活质量会明显下降,有的患者只能上两级台阶,吹肥皂泡都吹不成。严重时人一动不能动,因为呼吸困难造成缺氧,病人会喘得很厉害。

  病因不明确

  警惕特发性肺纤维化信号

  代华平教授表示:特发性肺纤维化这个病开始往往症状不那么明显,或者是人在大量活动后才有这种轻微的气短迹象,一般的老年人并不太在意。而且有很多原因可以解释这种轻微的气喘,要么是年纪大了,要么是人发胖了,要么就是有冠心病高血压糖尿病,还有哮喘等。很多人不知道这个病,感觉憋气、胸闷,呼吸困难时首先想到的就是心脏有问题。即使是去了医院,也先到心内科、内分泌科去看。在国外也同样是这种情况,很多特发性肺纤维化的病人都是在症状出现一年以后,才被诊断出来的。

  特发性肺纤维化进展快、致残率和致死率极高,目前也没有明确的预防方法,因此早诊断很重要。代教授提醒有特发性肺纤维化高危因素的老年人,要特别警惕特发性肺纤维化出现的“信号”,一旦发现自己有特发性肺纤维化相关症状——呼吸异常困难或气短、以及胸闷,如果其他原因不能解释的时候,要及时到正规医院的呼吸科就诊,拍胸片和CT一般就能发现。

  链接

  可能引起特发性肺纤维化的五大高危因素

  ■吸烟:每年吸烟超过20包;

  ■接触金属粉尘、木尘等;

  ■慢性病毒感染,包括肝炎病毒、疱疹病毒等;

  ■胃食管反流;

  ■遗传。

  对于有上述高危因素的人群,通过戒烟、做好防护,接种疫苗,尽量避免或减少这些危险因素是必要的。由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成,就是永久性损伤,目前还无法治愈此病。除了进行肺移植外,最近特发性肺纤维化也有了针对性强的靶向药,可以减缓疾病的进展。今年5月,《新英格兰医学》杂志上发表了临床试验研究结果,特发性肺纤维化靶向药尼达尼布可显著延缓患者肺活量的下降,降幅多达50%,肺功能下降的越慢,患者生存的时间就越长;同时,患者生活质量恶化程度也随之减慢、出现急性加重的风险也明显降低。

(责任编辑:李颖)